Энциклопедия клинического акушерства - Дрангой Марина Геннадиевна - Страница 6

Иногда при удвоении матки и влагалища может отсутствовать какая-либо симптоматика вследствие достаточного развития их, поэтому менструальная функция может не нарушаться.

Проявляются аномалии труб их недоразвитием при инфантилизме. Очень редко встречается аномалия с их заращением, рудиментарными отростками, добавочными ветвями или добавочной трубой.

Чаще всего данные аномалии развития обусловлены генетическими изменениями и сопровождаются аномалиями развития других органов репродуктивной системы.

Пороки развития яичников чаще всего связаны с дисгенезией гонад в генотипе и проявляются эти нарушения в трех вариантах: чистая форма, смешанная и синдром Шерешевского—Тернера. Данные пороки достаточно тяжелые, требуют специального лечения и пожизненной заместительной гормонотерапии. В эту группу также относят синдром Кляйнфельтера, при котором организм формируется по мужскому типу, но с некоторыми признаками интерсексуализма, проявлением которого, к примеру, может быть гинекомастия. И совсем редко встречается (больше по данным литературы) отсутствие одного или обоих яичников или же появление третьего дополнительного яичника.

Лечение всех пороков развития, как правило, оперативное. При заращении влагалища, если невозможна пластика измененных тканей, выполняется создание искусственного влагалища из кожного лоскута, участков тонкой и сигмовидной кишок. Наличие перегородок в матке создает необходимость их иссечения, в случаях более серьезных пороков развития матки требуется индивидуальный подход. Пороки яичников в свою очередь требуют длительного или пожизненного применения гормонотерапии.

Данные виды пороков развиваются как проявления гермафродитизма.

Истинный гермафродитизм характеризуется наличием и женских, и мужских половых желез (яичника и яичка). Тем не менее даже при наличии такой аномалии обычно элементы мужской железы не функционируют (отсутствие процесса сперматогенеза – синтеза сперматозоидов).

Псевдогермафродитизм – это аномалия, при которой отмечается несоответствие строения половых органов имеющимся половым железам. Женский гермафродитизм проявляется тем, что при наличии яичников, матки и влагалища наружные половые органы по строению напоминают мужские (выраженность этого сходства различна).

Различают наружный, внутренний и полный (наружный и внутренний) женский псевдогермафродитизм.

Наружный женский гермафродитизм характеризуется увеличением клитора и наличием сращения больших половых губ по средней линии, что напоминает мошонку. При этом выражены яичники, матка, трубы и влагалище.

При внутреннем гермафродитизме наряду с выраженными внутренними половыми женскими органами имеются в наличии выводные протоки семенников и парауретральные железы – гомологи предстательной железы.

Крайне редко встречается полный женский гермафродитизм.

Врожденные заболевания, нарушающие функцию репродуктивной системы, но не имеющие выраженных анатомических дефектов половых органов, как правило, проявляются той или иной формой нарушений менструального цикла.

Менструальный цикл – сложный, биологически запрограммированный процесс в организме женщины, направленный на созревание яйцеклетки и (при ее оплодотворении) возможность имплантации в полость матки, для дальнейшего развития. Нормальное функционирование менструального цикла обусловлено тремя компонентами:

      1) циклические изменения в системе гипоталамус – гипофиз – яичники;

      2) циклические изменения в гормонально-зависимых органах (матке, маточных трубах, влагалище, молочных железах);

      3) циклические изменения в нервной, эндокринной, сердечно-сосудистой и других системах организма.

Изменения в организме женщины на протяжении менструального цикла носят двухфазный характер, что связано с ростом и созреванием фолликула, овуляцией и развитием желтого тела в яичниках. На этом фоне также происходят циклические изменения эндометрия матки как мишени действия всех половых гормонов.

Основная задача циклических изменений в организме женщины – репродуктивная. При непроизошедшем оплодотворении происходит отторжение функционального слоя эндометрия (в который должно погружаться оплодотворенное яйцо), и появляются кровянистые выделения – менструации. Менструацией как бы оканчивается очередной циклический процесс в организме женщины. Длительность менструального цикла определяется с первого дня цикла наступившей менструации до первого дня следующей менструации. Наиболее часто менструальный цикл составляет 26–29 дней, однако он может быть от 23 до 35 дней. Идеальным считается цикл, величина которого составляет 28 дней.

Регуляция и организация всего циклического процесса в организме женщины осуществляются на 5 уровнях, каждый из которых регулируется вышележащими структурами по механизму обратной связи.

Первый уровень

Представлен этот уровень непосредственно половыми органами, молочными железами, волосяными фолликулами, кожей и жировой тканью, на которые и осуществляется воздействие гормонального статуса организма. Воздействие оказывается посредством определенных рецепторов к половым гормонам, расположенных в этих органах. Количество рецепторов к стероидным гормонам в этих органах изменяется в зависимости от фазы менструального цикла. К этому же уровню репродуктивной системы можно отнести и внутриклеточный медиатор – цАМФ (циклический аденозинмонофосфат), который регулирует метаболизм в клетках тканей-мишеней. Сюда же относятся простагландины (межклеточные регуляторы), реализующие свое действие через цАМФ.

Выделяют фазы менструального цикла, во время которых происходят определенные изменения в эндометрии матки.

   1. Фаза пролиферации, суть которой заключается в разрастании желез, стромы и сосудов эндометрия. Начало этой фазы приходится на конец менструации, и продолжительность ее составляет в среднем 14 дней. Рост желез и разрастание стромы происходят под влиянием постепенно возрастающей концентрации эстрадиола. Вид желез напоминает прямые трубочки или несколько извитых трубочек с прямым просветом. Между клетками стромы располагается сеть аргирофильных волокон. В этом слое имеются малоизвитые спиральные артерии. К концу фазы пролиферации железы эндометрия становятся извитыми, иногда они штопорообразные, просвет их несколько расширяется. Нередко в эпителии отдельных желез можно обнаружить мелкие субнуклеарные вакуоли, содержащие гликоген. Спиральные артерии, растущие из базального слоя, достигают поверхности эндометрия, они несколько извиты. В свою очередь сеть аргирофильных волокон концентрируется в строме вокруг желез эндометрия и кровеносных сосудов. К концу этой фазы толщина функционального слоя эндометрия составляет 4–5 мм.

   2. Фаза секреции (лютеиновая), наличие которой связано с функционированием желтого тела. По длительности эта фаза занимает 14 дней. В эту фазу происходит активация эпителия желез, образовавшихся в предыдущую фазу, и они начинают вырабатывать секрет, содержащий кислые гликозаминогликаны. Вначале секреторная активность небольшая, тогда как в дальнейшем она на порядок возрастает. В эту фазу на поверхности эндометрия иногда появляются очаговые кровоизлияния, произошедшие во время овуляции и связанные с кратковременным снижением уровня эстрогенов. В середине этой фазы отмечаются максимальная концентрация прогестерона и повышение уровня эстрогенов, что приводит к увеличению функционального слоя эндометрия (его толщина достигает 8–10 мм), а также происходит его отчетливое деление на два слоя. Глубокий слой (спонгиозный) представлен большим количеством сильно извитых желез и небольшим количеством стромы. Плотный слой (компактный) составляет 1/4 толщины всего функционального слоя, в нем содержится меньше желез и больше соединительно-тканных клеток. В просвете желез в эту фазу находится секрет, содержащий гликоген и кислые мукополисахариды. Отмечено, что пик секреции приходится на 20–21-й день цикла, тогда выявляется максимальное количество протеолитических и фибринолитических ферментов. В эти же дни в строме эндометрия возникают децидуальноподобные превращения (клетки компактного слоя становятся более крупными, в их цитоплазме появляется гликоген). Спиральные артерии еще больше извиты в этот момент, образуют клубочки, также отмечается расширение вен. Все эти изменения направлены на создание оптимальных условий для имплантации плодного яйца. Именно на 20–22-й день 28-дневного менструального цикла наступает оптимальное время для этого процесса. На 24–27-й день происходят регресс желтого тела и снижение концентрации продуцируемых им гормонов. Это приводит к нарушениям трофики эндометрия и постепенному нарастанию в нем дегенеративных изменений. Уменьшается размер эндометрия, сморщивается строма функционального слоя, усиливается складчатость стенок желез. Из зернистых клеток стромы эндометрия выделяются гранулы, содержащие релаксин. Релаксин участвует в расслаблении аргирофильных волокон функционального слоя, подготавливая тем самым менструальное отторжение слизистой оболочки. На 26–27-й день цикла в поверхностных слоях компактного слоя наблюдаются лакунарные расширения капилляров и очаговые кровоизлияния в строму. Данное состояние эндометрия отмечается за сутки до начала менструации.