Заболевания кожи - Коллектив авторов - Страница 102

Поставить диагноз в клинике у больного с узелковым периартериитом в большинстве случаев является непростой задачей. Основными признаками, способными помочь врачу, являются наличие на теле одного и того же больного сразу нескольких разновидностей патологических очагов, общие нарушения состояния больного, повышение артериального давления, связанное с поражением почек.

Лечение. Препаратами первого ряда для терапии узелкового периартериита являются гормоны коры надпочечников. Однако состояние больного нормализуется только непосредственно во время их применения. После отмены препаратов все признаки заболевания развиваются заново. С самого начала дозы гормонов подбираются наиболее высокими, что должно осуществляться только опытным врачом-дерматологом, в дальнейшем они постепенно снижаются. Если во время заболевания на коже развиваются инфекционные осложнения в виде гнойных очагов, то назначаются антибактериальные препараты. Дозировки их также должны быть максимальными, учитывая значительные иммунологические сдвиги в организме таких больных.

Местное лечение накожных проявлений заболевания осуществляется в основном с применением мазей, содержащих препараты гормонов коры надпочечников. Обязательным является ежедневный тщательный уход за кожей больного. Все здоровые участки кожи протираются раствором медицинского спирта для профилактики бактериальных осложнений.

Прогноз. У всех больных заболевание протекает длительное время, хронически. Излечению поддаются только легкие кожные формы заболевания, при которых не имеется поражения внутренних органов. В других случаях больной должен получать пожизненную терапию и постоянно состоять под наблюдением в поликлинике по местожительству у врача-дерматолога.

Общие сведения

Другое название патологии по имени открывшего ее ученого – гранулематоз Вегенера. Многие современные исследователи отрицают ее существование как отдельного заболевания, а относят к злокачественной форме узелкового периартериита.

Признаки заболевания. Первые очаги поражения развиваются в области слизистых оболочек полости носа, иногда в глотке, в гортани, на поверхности миндалин, на лице. В дальнейшем они распространяются и на другие места. Очаги по внешнему виду представляют собой узлы различных размеров, которые со временем распадаются, кожа в этих местах отмирает, оставляя язвы с постоянно кровоточащей поверхностью. Очень характерным признаком заболевания является развитие воспалительных изменений в дыхательных путях. Если язвы образуются на нёбе, то в дальнейшем они могут прободеть его насквозь.

Особенно тяжелым является поражение почек. При этом происходит гибель подчас довольно обширных участков почечной ткани. Из сосудов наиболее часто поражаются артерии и вены мелких размеров. На внутренней поверхности их стенок появляются разрастания по типу бородавок, образуется большое количество тромбов. В итоге просвет сосуда полностью или частично перекрывается, нарушаются кровоток, доставка кислорода и питательных веществ к тканям, в частности к коже. Узлы на коже и слизистых оболочках могут иметь различные размеры, располагаться поверхностно глубоко. В то же время могут встречаться участки кровоизлияний различных размеров – от точечных до довольно крупных.

У большинства больных заболевание развивается очень быстро и в скором времени приводит к их гибели. Обычно в течение нескольких месяцев происходит значительное истощение организма. Нарушается общее самочувствие больного, развивается высокая лихорадка.

Лечение. В основном используются препараты гормонов коры надпочечников и антибактериальные препараты.

Прогноз. Всегда неблагоприятный. Случаи излечения от заболевания очень редки.

Признаки заболевания. Болезнь названа трехсимптомной за то, что она проявляется у большинства больных тремя основными признаками, такими как:

1) высыпания на коже в виде мелких, точечных кровоизлияний;

2) малых размеров, но большой плотности узелки, которые располагаются в глубоких слоях кожи и за свой характерный внешний вид называются свинцовыми дробинками;

3) пятна покраснения на коже различных размеров и формы.

При исследовании под микроскопом материала, взятого от больного, выявляются воспалительные процессы в мелких капиллярах кожи, мелких артериях и более крупных по диаметру сосудах. Однако все поражаемые в организме сосуды при данном заболевании имеют относительно небольшой калибр. Крупные магистральные сосудистые стволы не поражаются никогда. Во время появления указанных очагов поражения больной может предъявлять жалобы на болевой синдром в суставах различной степени выраженности, до значительных цифр повышается температура тела, появляется озноб. В целом же клиническая картина рассматриваемой патологии отличается большим разнообразием. На коже, кроме вышеописанных очагов поражения, довольно часто, но все же реже последних могут возникать пузырьки, распадающиеся узелки, оставляющие на своих местах язвенные дефекты. Наиболее правильно, с точки зрения современных ученых, называть заболевание не трехсимптомным, а полисимптомным. Чаще всего очаги поражения расположены в области нижних конечностей, особенно голеней. Никогда не поражается кожа лица и других областей тела. Многие исследователи склонны рассматривать описываемое заболевание не как самостоятельную форму васкулита, а в качестве одной из разновидностей болезни Куссмауля – Майера (см. выше).

Лечение заболевания. Таким больным назначают противоаллергические препараты, препараты гормонов коры надпочечников, витамины. Для местного лечения накожных проявлений патологии в настоящее время используется широкий спектр мазей, включающих в свой состав различные гормональные лекарственные средства. Все больные должны постоянно находиться в дальнейшем под наблюдением у врача-дерматолога в поликлинике по местожительству.

Прогноз. Заболевание протекает в большинстве случаев очень длительное время, иногда 20–30 лет и даже более. Описаны тяжелые случаи патологии, во время которых у больного повышается температура тела до 38–38,5 °С. Беспокоят частые интенсивные головные боли, развиваются поражение почек, значительное повышение артериального давления, патологические изменения со стороны суставов, особенно нижних конечностей.

Группа системных заболеваний ретикулоэндотелиальной ткани (сетчатого и внутреннего слоев) с вовлечением в патологический процесс кожи и слизистых оболочек называется ретикулезами кожи. Эти заболевания сами являются составной частью большой группы гемодермий (лейкозов). Ретикулез кожи может проявляться как первично, так и вторично, т. е. может начинаться с изменений в коже с последующим вовлечением в процесс органов кроветворения или кожа поражается вторично после появления очагов поражения в кроветворных органах.

Причины и механизм развития заболевания. Причины и механизм развития ретикулезов (как разновидности лейкоза) до конца не изучены, существует много теорий на этот счет: инфекционная теория, по которой ретикулезы относят к опухолевым процессам; хромосомная; вирусная; теории, придающие значение экзогенным и эндогенным факторам.

Классификация. Выделено две группы ретикулогемобластозов, причем сам термин «ретикулогемобластоз» указывает на связь ретикулезов и с органами кроветворения, и с ретикулогистиоцитарной системой самой кожи. Первая группа ретикулогемобластозов объединена под общим названием «лейкозы кожи», или «гемодермия». Сюда включены кожные проявления при острых и хронических лейкозах, эритремии, миеломной болезни. При лейкозах в 20–30% случаев имеются патологические изменения на коже, которые чаще развиваются на фоне типичных для лейкозов изменений крови, являясь вторичными по отношению к основному заболеванию.