Факультетская педиатрия - Павлова Наталья В. - Страница 6

Лечение хирургическое с проведением вальвоeло-пластики, которую при тетраде Фалло можно сочетать с закрытием межпредсердного сообщения. Вальву-лотомия менее эффективна по сравнению с вальвуло-пластикой.

Тетрада Фалло – это сложный врожденный порок сердца, который характеризуется сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстрапозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Гемо-динамические нарушения можно определить стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерно недостаточное количество крови в малом круге кровообращения, а в большой круг происходит сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза.

Клиническая картина порока формируется у детей раннего детского возраста. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло появление диффузного цианоза можно выявить в первые месяцы после рождения: вначале появляется при плаче, крике, но уже через некоторое время становится стойким. Чаще цианоз выявляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, но бывают случаи позднего выявления, уже в возрасте 6—10 лет. Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, которые могут приводить к коме и смерти от расстройств мозгового кровообращения.

Лечение таких больных может быть паллиативным – это наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока заключается в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Стеноз аорты в зависимости от его локализации разделяют на надклапанный, клапанный и подклапанный. Гемодинамика: поступление в аорту малого количества крови. Нарушения формируются в связи с препятствием току крови из левого желудочка в аорту, что создает градиент давления между ними. Уровень перегрузки левого желудочка зависит от степени развития стеноза, что приводит к его гипотрофии, уже в поздних стадиях порока развивается декомпенсация. Надклапанный стеноз обычно сопровождается изменением интимы аорты, которое может распространяться на брахице-фальные артерии и устья коронарных артерий, что нарушает их кровоток.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При осмотре кожные покровы бледные, ребенок беспокойный. Жалобы на одышку, боли в сердце. Границы сердца не изменены. При аускультации выслушивается во II межреберье грубый систолический шум справа и систолическое дрожание. При подкла-панном стенозе систолический шум выслушивается в III–IV межреберье слева от грудины, I тон усилен.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, левого предсердия, нарушение ритма. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. При эхокардиографии выявляются деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты.

Коарктация аорты – сужение аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже отхождения левой подключичной артерии.

Выделяют два основных типа порока:

1) детский тип с открытым артериальным протоком.

Различают при детском типе:

а) продуктальную коарктацию (выше отхожде-ния порока);

б) постдуктальную коарктацию (ниже отхождения порока);

2) взрослый тип, или изолированная коарктация аорты.

Клинические проявления: с раннего возраста развивается легочно-сердечная недостаточность, при осмотре – бледность кожных покровов. Жалобы на одышку, зябкость стоп, утомляемость при ходьбе, беге, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда головные боли и носовые кровотечения. При пальпации обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, также можно определить пульсацию межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабжение тканей), изредка – систолическое дрожание во II–III межреберьях. Границы сердца расширены влево. При аускультации у основания сердца выслушивается систолический шум, II тон на аорте усилен.

Основной симптом порока – более низкое АД на ногах, чем на руках. Если артериальное давление и артериальный пульс понижены также и на левой руке, то можно заподозрить коарктацию проксимальнее от-хождения левой подключичной артерии.

На ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка, но при пороке у детей электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.

Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с заменой его протезом или созданием анастомоза конец в конец, либо в операции образования шунта. Оптимальный возраст для оперативного вмешательства при благоприятном течении порока – 8—14 лет.

Инфекционный эндокардит (ИЭ) – это заболевание, характеризующееся воспалительным поражением клапанных структур в зоне врожденного порока в пристеночном эндокарде эндотелия и магистральных сосудов. Актуальность проблемы инфекционного эндокардита обусловлена высокой заболеваемостью; увеличением удельного веса первичных форм; повышением удельного веса возбудителей заболевания, резистентных к антибактериальной терапии; изменением клинической картины и нарастанием числа атипичных вариантов течения; серьезным прогнозом и высокой летальностью, составляющей от 15 до 45 %. При отсутствии эффекта от антибактериальной терапии в течение 2 недель расценивается как «неконтролируемый сепсис».

По современным представлениям, сепсис – это результат неконтролируемого системного воспалительного ответа, вызванного как любым бактериальным, вирусным, грибковым или протозойным заболеванием, так и инфекционным осложнением.

Синдром системного воспалительного ответа – один из общих симптомов при сепсисе.

Критерии диагностики у детей: температура тела ректальная выше 38 °C (оральная выше 37,8 °C), акси-лярная – ниже 35,2 °C. Тахикардия: увеличение ЧСС выше верхней границы возрастной нормы. Тахипное: увеличение ЧДД выше верхней границы возрастной нормы, количество лейкоцитов в периферической крови более 1210 или менее 410, или не менее 10 % незрелых форм (суммарно метамиелоцитов, миело-цитов и палочкоядерных лейкоцитов). Наличие критериев SIRS указывает на системный характер ответа организма на какой-либо патологический процесс, но еще не является основанием для установления диагноза сепсиса.

Для того чтобы подтвердить у ребенка SIRS, необходимо установить не менее двух критериев из вышеперечисленных.

Для SIRS, развившиеся на фоне инфекции существуют три варианта сочетания.

1. SIRS + бактериемия = сепсис: у ребенка, не имеющего явных очагов инфекции, появились признаки SIRS, одновременно выявлена положительная гемокультура. Ставится диагноз сепсис, что определяет показания к назначению антибиотикотерапии.

2. SIRS + локальный очаг инфекции = сепсис: у ребенка с гнойно-воспалительным очагом любой локализации, заболевание протекает тяжело, присоединяется SIRS, что означает угрозу генерализации – ставится диагноз сепсис и интенсифицируется лечение.

3. SIRS + клиника инфекции = сепсис: у ребенка, не имеющего явных очагов инфекции, появился SIRS, гемокультура отрицательная, однако имеются явные клинические симптомы инфекционного процесса. Это наиболее сложная ситуация для установления диагноза. Он выставляется по жизненным показаниям, так как промедление с назначением антибактериальной терапии может способствовать развитию септического шока с летальным исходом, когда объективные доказательства сепсиса будут получены лишь на аутопсии.